La place de la maladie à cytomegalovirus (CMV), et plus particulièrement celle de la rétinite à CMV qui représente 85% des localisations de CMV, s'est accrue considérablement ces dernières années. Cet accroissement étant lié à l'allongement de la survie des patients, secondaire aux traitements antirétroviraux et à la prophylaxie des pathologies opportunistes telles la pneumocystose et la toxoplasmose.

Infection grave et redoutée car première cause de cécité au cours du sida, la rétinite à CMV touche 20 à 40%⁽¹⁾ des patients à un stade d'immunodépression évolué ; la plupart des patients présentant une rétinite ont moins de 50 CD4/mm3, souvent même moins de 25 CD4/mm3.

Le Docteur D. JABS⁽²⁾, affirmait récemment lors d'une réunion de l'Académie Américaine d'Ophtalmologie, que la rétinite à CMV touche pratiquement la moitié des patients infectés par le VIH, et que par ailleurs, la rétinite à CMV est aujourd'hui l'infection intra-oculaire la plus fréquente dans les grands centres urbains aux USA. En France, dans 6 à 7% des cas, la rétinite à CMV constitue le mode d'entrée dans la maladie sida. (BEH - 1995).
La survie moyenne des patients après le diagnostic de rétinite à CMV, inférieure à 2 mois en 1986, est actuellement comprise entre 12 et 18 mois⁽³⁾.

La fréquence de l'infection à CMV n'est pas surprenante puisque l'incidence de la séropositivité pour le CMV dans la population générale est de 50 à 80%, et de 94% chez les homosexuels masculins.

Si plus de 80% des sujets séropositifs pour le VIH sont porteurs de CMV, tous ne développent pas pour autant de maladie à CMV ; 40% d'entre eux développeront une maladie à CMV, la réactivation virale survenant à la faveur d'une immunodépression sévère⁽⁴⁾⁽⁵⁾. Dans plus de 80% des cas, la maladie à CMV apparaît à moins de 50 CD4, voire moins de 20 CD4/mm3, et particulièrement en cas de prophylaxie de la pneumocystose.

La rétinite est sans conteste la localisation la plus fréquente ; elle représente 85% des atteintes à CMV⁽⁶⁾.

Lorsque les signes fonctionnels existent, ils ne sont pas spécifiques : amputation du champ visuel, baisse d'acuité visuelle, myodésopsies ("mouches volantes"). L'oeil est blanc et indolore. La perception d'un scotome central témoigne d'une atteinte de la macula, celle de la papille peut entraîner une cécité.

Le fond d'oeil permet de faire un diagnostic dans 90% des cas. Au moment du diagnostic, la rétinite est bilatérale dans environ 20% des cas et se bilatéralise ultérieurement dans 60% des cas en l'absence de traitement. Elle se présente initialement comme une plage blanche de nécrose rétinienne, parsemée d'hémorragies, des microfoyers en périphérie se rejoignent et forment un nouveau front de prolifération.

Il existe des engainements vasculaires, l'infection se prolongeant le long des vaisseaux rétiniens ; en l'absence de traitement elle aboutit à la nécrose de la rétine en 2 ou 3 mois.

La découverte d'une rétinite à CMV impose la mise en route d'un traitement antiviral spécifique, par voie intraveineuse, dit traitement d'attaque ou d'induction, de 14 à 21 jours et en tout cas jusqu'à cicatrication des lésions. Ensuite, et compte tenu de l'activité virustatique des produits disponibles, un traitement d'entretien ou de maintenance sera nécessaire, et ce, à vie. Les rechutes sont inéluctables, même en présence d'un traitement d'entretien bien conduit. Le délai moyen de réactivation de la rétinite à CMV est de 8 semaines. Ainsi, le traitement fera appel à l'alternance de traitements d'attaque et de traitements d'entretien.

Les complications les plus fréquentes sont le décollement de rétine, l'atrophie optique et les occlusions vasculaires.

L'incidence du décollement de rétine augmente avec le temps ; de 11% à 6 mois, 24% à 1 an, elle atteint 50% à 2 ans. L'incidence d'un décollement de rétine bilatéral est de 17 à 67%⁽¹⁰⁾. Trois facteurs de risque ont été mis en évidence : la localisation de la nécrose rétinienne en zones 2 et 3, la surface de la rétine détruite et l'activité de la rétinite⁽¹⁰⁾. L'apparition de cette complication, principale cause de cécité au cours de la rétinite à CMV⁽¹¹⁾, est actuellement un des problèmes majeurs ; les patients vivent plus longtemps avec des CD4 bas, et le traitement de la rétinite permet de contrôler l'infection en épargnant le nerf optique et la macula.

Les décollements de rétine doivent être traités chirurgicalement pour espérer maintenir une fonction visuelle utile, le plus longtemps possible chez des patients dont la durée de vie est appelée à s'améliorer encore.

Parmi les autres complications, on trouve par ordre décroissant de fréquence, les papillites, les occlusions artérielles, l'iritis, et parfois une cataracte.

Le retentissement de la rétinite sur la fonction visuelle est évident ; il dépend de la localisation de la rétinite (macula), de son caractère évolutif et de la survenue de complications.

La perte progressive de la vision, chez des patients ayant par ailleurs conservé une activité professionnelle, diminue lourdement leur autonomie, les rendant dépendants pour toutes les activités de la vie quotidienne.

La perte de la vision est rapportée comme étant source de suicide, ou cause d'abandon de tout suivi médical.

Diverses études ont évalué le pronostic fonctionnel des rétinites à CMV ; Roarty⁽³⁾ rapporte une acuité visuelle de 20/70 ou moins dans 79% des yeux, de 1 à 19 mois (moyenne : 7,6 mois) après le diagnostic. L'absence de perception de la lumière est rapportée dans 49% des yeux 7 à 21 mois après le diagnostic (moyenne = 16 mois) ⁽³⁾.

L'annonce du diagnostic de rétinite à CMV a pour corollaire la perspective d'un traitement lourd par voie parentérale. Il devra être poursuivi à vie et son efficacité, compte tenu de l'activité virustatique des produits disponibles et de l'aggravation inéluctable du déficit immunitaire, est relative.

Après le traitement d'attaque de 2 à 3 semaines, la persistance de l'immunodépression, favorisant la reprise de la réplication virale, impose un traitement d'entretien ; le traitement de référence fait appel à la voie veineuse.

Quel qu'il soit, le traitement d'entretien IV nécessite la mise en place d'une voie d'abord centrale ; les contraintes inhérentes à ce mode d'administration retentissent sur la qualité de vie de la personne en termes de souffrance, de dépendance, d'immobilisation, de risque infectieux et d'atteinte à l'intégrité corporelle.

La forme orale offre une alternative efficace à l'IV en traitement d'entretien des rétinites à CMV, lorsque le maintien de la voie veineuse est contre-indiqué ou irréalisable.

Les délais de rechute observés sont légèrement plus courts qu'avec la voie veineuse. Ce résultat est à confronter aux bénéfices liés à la suppression de l'abord veineux : évitement de la souffrance induite par la perfusion et le recouvrement de l'autonomie du patient, lui permettant de préserver une vie professionnelle et sociale ...

Les traitements locaux, s'agissant d'injections intra-vitréennes ou d'implants intra-vitréens, s'ils ne préviennent pas les localisations extra-oculaires ou même l'atteinte de l'autre œil, constituent néanmoins un traitement d'appoint dans certaines situations et dans les mains de chirurgiens expérimentés ...